Ushersida
Visning: 
Retinitis Pigmentose er en betegnelse på flere forskjellig øyesykdommer som alle angriper cellene på netthinna. Det er altså mange typer av RP og de utvikler seg svært forskjellig. En spesiell type utvikler seg f.eks. så fort at allerede i en alder av 6 måneder så er barnet praktisk talt blind. Ingen av de typene som er kjent i sammenheng med Usher syndrom utvikler seg så fort, heldigvis!
I øyet har en flere typer lysømfintlige celler, men litt forenkla så kan vi kalle dem "stavene" og "tappene". Stavene er de cellene som gir oss nattsyn og de er de cellene som svekkes og dør når en har RP. Stavene er de mest tallrike cellene på netthinna, for å si det enkelt så er det for det meste staver i det store mørke områdene på et øye. Mens i midten, av øyet, i den "lille rundingen" er det flest tapper. Det er tappene som sørger for skarpsynet, det er de vi bruker når vi skal se detaljer, f.eks, når vi leser, bruker en pc, ja alt slikt. Stavene har "ansvaret" for sidesynet, man ser ikke noe særlig skarpt med stavene, men de er de som hjelper oss å orientere oss. Uten stavene og dermed sidesynet, så har en bare "kikkertsyn", en ser bare et lite område foran seg og en må hele tida bevege øynene fram og tilbake for å kompensere for det manglende sidesynet. Som nevnt så svekkes og dør disse stavene når en har RP. Først bare noen få, helt ute i ytterkanten av øyet, disse danner etterhvert de karakteristiske, svarte pigmentflekkene som en kan se på et foto av netthinna. Etterhvert vil de døde cellene danne en ring rundt øyes ytterkant og ”arbeide” seg sakte, men sikkert inn mot midten av øyet. Til slutt vil en ikke ha noen staver igjen, bare tapper, og en vil ha "kikkertsyn". I denne tilstanden vil en klare å lese en bussrute, men vil ha store problemer med å finne holdeplassen og forøvrig orientere seg, ute som inne. Dette er bare en oppskrift på RP'ens utvikling som gjelder noen typer og hos noen mennesker. Det er svært viktig å huske at RP virker svært forskjellig på forskjellige mennesker. Hos noen utvikler den seg på samme regelmessige måten som jeg har beskrevet ovenfor. Hos andre igjen på en helt annen måte, f.eks som prikker her og der, uten noen spesiell tilknytning til ytterkanten av netthinna. Hastigheten sykdommen progridierer med er også utrolig forskjellig, så det er ikke mulig å si noe helt sikkert angående sykdommens forløp. De individuelle forskjellene er store, selv blant samme type Usher hos brødre og søsken...Men en del generelle ting kan tross alt sies!
Et bilde av et typisk "RP-øye" Det store hvite området er netthinna, og de mørke flekkene på det er RP'ns verk.
Nå kan en kanskje tro at dette er vel og greit, en vil jo se noe, selv når alle stavene er døde. Men det synet som er igjen mister mange før eller senere på grunn av forskjellige andre øyenlidelser. Eller så vil RP'n til slutt drepe de resterende cellene, altså tappene. En "tommelfingerregel" er altså at før eller senere så fører RP til blindhet, men det er store forskjeller, det er faktisk rapportert at enkelte personer har bevart noen få graders syn langt oppe i 60-70 åra. Så om en har RP kan en jo altids håpe at en er en av de heldige..